بررسی درگیریهای قلبی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور و تالاسمی اینترمدیا

چکیده زمینه و هدف: عوارض قلبی ناشی از اضافه بار آهن شایعترین علت مرگ و میر در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی می باشد. ترانسفیوژنهای منظم در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور گرچه کیفیت زندگی این بیماران رابهبود می بخشد ولی مهمترین عارضه آن تجمع آهن در بافتهای قلبی است. همچنین در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا علیرغم افزایش بار آهن، بدنبال خونسازی غیر مؤثر، جذب آهن بالایی از دستگاه گوارش دارند که باعث تجمع آهن در ارگانهای بدن می گردد. هدف از این مطالعه ارزیابی وضعیت قلبی در بیماران تالاسمی ماژور و اینترمدیا و بررسی احتمالی افزایش بار آهن در قلب بیماران مبتلا به بتا تالاسمی می باشد. روش بررسی: در این مطالعه 46 بیمار مبتلا به تالاسمی مورد بررسی قرار گرفتند که از این میان 26 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور که دریافت خون و مصرف شلاتور بطور منظم داشتند را با 20 بیمار مبتلا به تالاسمی اینترمدیا با همان گروه سنی که دریافت خون و شلاتور بطور منظم نداشتند را بطور کلینیکی و اکوکاردیوگرافی مقایسه نمودیم. داده ها با استفاده از آزمونهای آماری x 2 test وman whitney u test تجزیه و تحلیل شد. یافته ها: نارسایی قلبی در 2 بیمار (52/9%) مبتلا به تالاسمی ماژور و 1 بیمار (76/4%) مبتلا به تالاسمی اینترمدیا وجود داشت پر فشاری ریوی (گرادیانت سیستولیک دریچه تری کوسپید بیشتر از 35 میلیمتر جیوه ) فقط در 3 بیمار (28/14%) مبتلا به تالاسمی اینترمدیا وجود داشت، در صورتیکه اختلال عملکرد سیستولیک بطن چپ در 5 بیمار (8/23%) مبتلا به تالاسمی ماژور (ejection fraction<55% or shortening fraction<35%) دیده شد. در بیماران بدون درگیری واضح قلبی، اندازه های قلب، توده بطن چپ، کسرکوتاه شدگی و کسر تخلیه ای بطن چپ و اختلالات دریچه ای در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا بطور معنی داری بیشتر از بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور است. در مقابل حداکثر سرعت جریان دیاستولیک از خلال دریچه میترال در فاز اولیه نسبت به فاز انتهایی (e/a) در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور بطور معنی داری بالاتر از بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا می باشد. نتیجه گیری: تزریق خون منظم بمدت طولانی و درمان با شلاتور در تالاسمی ماژور از بروز عوارض قلبی و پرفشاری شریان ریوی می کاهد، اما اختلال عملکرد بطن چپ بسمت نارسایی قلبی همچنان اتفاق می افتد. در مقابل در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا عملکرد سیستولی بطن چپ طبیعی است اما پرفشاری شریان ریوی که بسمت نارسایی قلبی پیشرفت نماید همچنان وجود دارد. جهت عملکرد خوب بطن چپ بهتر است با درمان مناسب و کافی با شلاتورها، غلظت فریتین سرم را کمتر از ng/ml 1000 نگه داشت. کلید واژه ها: تالاسمی، اکوکاردیوگرافی، فریتین سرم، عوارض قلبی، پر فشاری ریوی وصول مقاله: 15/12/87 اصلاح نهایی: 8/3/87 پذیرش مقاله: 25/3/87